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血友病的发病机制是什么

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内容审核专家    江倩 | 主任医师
血液科  北京大学人民医院   三级甲等

血友病发病机制为,患者基因异常导致凝血因子缺乏,从而引起凝血功能异常,出现出血症状。
血友病是一种家族性的遗传病,伴随终生。
绝大多数患者都是男性,女性患者极其罕见。
基因是重要的遗传物质,能控制蛋白质的合成。
基因出问题,蛋白质的合成就会出故障。
目前我们已知的凝血因子中,除了凝血因子Ⅳ是钙离子之外,剩余的13种都是蛋白质。
也就是说,凝血因子的合成基本都受到基因的控制。
血友病就是由于基因异常,使凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ合成障碍或结构异常,导致这两个因子异常而引起的出血性疾病。
凝血过程是由许多凝血因子参与来完成的。
大部分的凝血因子平时是处于未激活状态的,出血时,凝血因子会按顺序依次激活,最终激活凝血酶,生产出不溶于水的纤维蛋白。足够的纤维蛋白堆在血小板止血栓周围,出血就止住了。
血友病就是体内缺少了凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ。
也就是说,体内没有足够的凝血因子Ⅷ或Ⅸ,按流程去激活凝血活酶,而导致凝血过程中断。
这样一来,即便血液中有再多的凝血酶,也没法被激活,就会出现血流不止的情况。

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