血友病牙龈出血,可先进行局部按压,并尽快送往医院,输注凝血因子进行治疗。
血友病是一种家族性的遗传病,伴随终生。
绝大多数患者都是男性,女性患者极其罕见。
替代治疗:
替代治疗简单来讲就是补充缺失的凝血因子。
根据患者体内缺少的凝血因子种类、出血严重程度等情况,针对性地选择合适的血液制品,输入患者体内。
主要的血液制品有基因重组的凝血因子Ⅷ或Ⅸ制剂,病毒灭活的血源性凝血因子Ⅷ或Ⅸ制剂、新鲜冰冻血浆、冷沉淀物等。
按需治疗:
按需治疗是指有明显出血时给予的替代治疗。
出血时,给予及时、足量的按需治疗可以止血。
但按需治疗只是出血后的补救措施,如果已经发生关节出血,需要进一步治疗。
预防治疗:
预防治疗是指为了防止出血而定期给予的规律性替代治疗。
通过定期输注凝血因子,提高体内凝血因子Ⅷ或Ⅸ的水平,再次发生出血时,那些提前输入的凝血因子就可以发挥作用了。
预防治疗能最大限度地保持关节功能,避免致命性出血,降低致残率,提高患者的生活质量。
基因是重要的遗传物质,能控制蛋白质的合成。
基因出问题,蛋白质的合成就会出故障。
目前我们已知的凝血因子中,除了凝血因子Ⅳ是钙离子之外,剩余的13种都是蛋白质。
也就是说,凝血因子的合成基本都受到基因的控制。
血友病就是由于基因异常,使凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ合成障碍或结构异常,导致这两个因子异常而引起的出血性疾病。
有血友病家族史的孕妈,可以通过孕期产检给胎儿做基因检测,判断胎儿是否携带血友病基因,是否存在患病的风险。
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